Paciente de 36 años con enfermedad de Ehlers-Danlos de tipo VIII (daño cutáneo y parodontopatía), con úlceras del miembro inferior izquierdo en desarrollo durante 8 años.
A nivel cutáneo, se observa piel pigmentada, aspecto azul-violáceo, con cicatrices atróficas antiestéticas.
Dos úlceras profundas, átonas e indoloras, en crecimiento desde hace más de ocho años.
En el resto del cuerpo, la piel tiene una apariencia relativamente buena, con unas pocas cicatrices finas.
No se observa una hiperelasticidad cutánea notable. Por el contrario, se observa una acrogeria de los pies y, en menor grado, de las manos (señal de una falta de colágeno).
Dolores maleolares izquierdos continuos, sin recurrir a AINES.
Cansancio crónico.
El examen vascular periférico muestra una insuficiencia venosa.
Constantes biológicas normales.
Confirmación del síndrome de Ehlers Danlos por el centro hospitalario de referencia en Dermatología (Pr. Germain).
Los trastornos cutáneos son probablemente debidos a su síndrome de Ehlers Danlos, que es evidente. Además, una úlcera crónica en la pierna izquierda también está relacionada con esta insuficiencia venosa crónica profunda y superficial.
Existen pues dos lesiones ulcerosas crónicas, de las cuales una es de origen parcialmente vascular venoso.
Implante de piel realizado en 2008, sin resultado positivo. Se han probado diversos tratamientos tópicos y apósitos.
A causa de la degradación y fragilidad cutáneas, no se puede practicar ninguna intervención radical (un abordaje quirúrgico o una escleroterapia podrían ser altamente deletéreos).
Por ello se recomienda una compresa médica eficaz, acompañada de cuidados localizados. Sin embargo, el paciente no sigue el tratamiento, por su carácter laborioso. Solo apósitos secos o hidrocoloides han sido usados de forma prolongada.
El síndrome de Ehlers- Danlos es una enfermedad genética rara, debida a una anomalía del tejido conjuntivo. Afecta tanto a hombres como a mujeres, sea cual sea su raza o etnia. La incidencia precisa de la aparición de los síntomas de Ehlers-Danlos no es conocida. La literatura menciona una frecuencia aproximada de 1/5.000 a 1/10.000 nacimientos. Actualmente, se han identificado varios tipos, cuyas causas respectivas son variables. No obstante, se ha demostrado que se puede tratar, al menos en ciertos tipos, de un déficit de un tipo de colágeno. A nivel clínico, se puede dar una hiperelasticidad de la piel, que es muy frágil y se desgarra con golpes mínimos, apareciendo entonces llagas abiertas de larga y difícil cicatrización. Hiperlaxitud articular con inestabilidad, causando subluxaciones frecuentes parciales o totales. Muchos hematomas, espontáneos, sin trastornos de la coagulación. A menudo se dan dolores crónicos que pueden ir asociados, a veces, a artrosis precoz de las articulaciones. Gran cansancio.
Se cierra de forma espectacular la úlcera posterior en 7 días. La úlcera de la cara anterior persiste, pero con aspecto menos fibroso. La piel es menos seca y escamosa. Los dolores siguen siendo persistentes, pero no tan constantes ni intensos.
Al cabo de un mes, regresión neta de los dolores y las llagas. Los dolores de los tobillos (que provocaban una gran molestia al andar), también disminuyen. Se obtiene una mayor flexibilidad articular (tobillo). Introducción de kinesiterapia (movilización pasiva).
Al cabo de dos meses, el paciente camina normalmente. Aun se dan algunos episodios aislados de dolor. El paciente afirma sentirse satisfactoriamente aliviado.
Por desgracia, su actividad profesional se ve comprometida por la fragilidad cutánea y las condiciones de trabajo en el sector industrial. Se recomienda una reconversión profesional.
El síndrome de Ehlers Danlos, en esta forma de tipo VIII, es una patología de déficit de colágeno. El cerramiento en 8 días de una de las dos úlceras es espectacular, así como la mejora de la calidad de la piel. La menor cicatrización de la segunda úlcera se explica por su componente vascular, evidenciada por las pruebas complementarias.
Copyright 2025 © YSONUT Nutrición-Salud
Powered by: Fontventa
